I sarcomi sono tumori rari; si conoscono almeno 50 sottotipi di sarcomi dei tessuti molli.
Nell'adulto le cellule maligne si formano all'interno dei cosiddetti tessuti molli dell'organismo e possono localizzarsi praticamente in tutti i distretti corporei. Tali tessuti sono i muscoli, i tessuti connettivi, i vasi sanguigni o linfatici, i nervi, i legamenti e il tessuto adiposo. Solo la biopsia permette di scoprire di quale particolare tipo di sarcoma si tratti e da quale tessuto questo abbia avuto origine.
Metà dei sarcomi si forma a livello degli arti superiori o inferiori, gli altri possono interessare il tronco, la testa, il collo, gli organi interni o il retroperitoneo, ovvero la parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo.
In età pediatrica, il rabdomiosarcoma colpisce ogni anno 4-7 bambini su un milione sotto i 15 anni.
Tra gli adulti, considerando tutti i sarcomi dei tessuti molli, vengono colpite circa 5 persone ogni 100.000, con un numero di pazienti che in Italia si aggira intorno a 3.500.
La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi supera il 90% dei casi se la diagnosi è tempestiva, mentre non supera il 15% dei casi nelle forme che hanno già dato metastasi.
Inoltre vi sono differenze di sopravvivenza tra i pazienti, in base alle caratteristiche della malattia che includono in particolare il tipo istologico, il grado di malignità e le dimensioni.
Nel 2017 è stato approvato un nuovo farmaco Olaratumab ( Lartruvo ) in combinazione con Doxorubicina come terapia di prima linea per i sarcomi dei tessuti molli in fase avanzata nei pazienti adulti.
Per alcune forme di sarcomi che possono insorgere anche in età pediatrica sono in sviluppo farmaci a bersaglio molecolare efficaci contro le proteine alterate che attivano l’insorgenza del tumore; tra queste TRK presente anche nel fibrosarcoma infantile.
Dati preliminari ( pubblicati su The New England Journal of Medicine ) di studi internazionali, cui ha partecipato anche l’Italia con l’Istituto Nazionale Tumori di Milano, attesterebbero la capacità di una nuova molecola, Larotrectinab, di ridurre la malattia, tanto da riuscire a consentire in alcuni casi il passaggio da una chirurgia demolitiva, ovvero dall’imputazione dell’arto, a un intervento conservativo.
Una elevata risposta è stata osservata anche bersagliando EZH2 mediante Tazemetostat.
Questa proteina si accende nel cordoma poco differenziato del bambino per la perdita di INI1, permettendo la riduzione o comunque il migliore controllo sull’evoluzione nel lungo periodo, mediamente un anno, di questo tumore che origina a livello endocranico e che è caratterizzato da una prognosi sfavorevole.
Il sarcoma alveolare delle parti molli, che colpisce adolescenti o adulti prima dei 40 anni, a prognosi grave perché già metastatico all’esordio in metà dei casi, può rispondere all’immunoterapia con Atezolizumab.
Uno studio ha preso in esame 18 casi; di questi 7 ( 39% ) hanno mostrato una risposta parziale al trattamento diretto contro PD-L1. ( Xagena Medicina )
Fonte: CTOS - Connective Tissue Oncology Society - Meeting, 2018
Xagena_Salute_2018
Per approfondimenti sui Tumori rari & Sarcomi: OncologiaMedica.net https://www.oncologiamedica.net/